Displasia cleidocraniana: relato de caso

Autores/as

  • Vildeman Rodrigues de Almeida Júnior Faculdade de Odontologia da Universidade Federal da Bahia - FOUFBA
  • Anderson da Silva Maciel Faculdade de Odontologia da Universidade Federal da Bahia - FOUFBA
  • Carlos Henrique Silveira Castro Faculdade de Odontologia da Universidade Federal da Bahia - FOUFBA
  • Luciano Cincurá Silva Santos Faculdade de Odontologia da Universidade Federal da Bahia - FOUFBA
  • Roberto Almeida de Azevedo Faculdade de Odontologia da Universidade Federal da Bahia - FOUFBA
  • José Rodrigo Mega Rocha Faculdade de Odontologia da Universidade Federal da Bahia

Resumen

A displasia cleidocraniana (DCC) é uma síndrome rara e de herança autossômica dominante, podendo acontecer de forma espontânea em quase 40% dos casos. A síndrome é caracterizada por múltiplas anormalidades, principalmente referente ao esqueleto craniofacial e corporal. A DCC é uma doença do osso causada por um defeito do gene CBFA1 do cromossomo 6p21. As malformações afetam principalmente os ossos claviculares, cranianos e a dentição. Os sinais clínicos permitem o diagnóstico da DCC. A baixa estatura, proeminência frontal, hipermobilidade dos ombros, devido à aplasia ou hipoplasia clavicular, retenção dos dentes decíduos e retardo na erupção dos dentes permanentes, associado a múltiplos supranumerários inclusos estão entre as principais características clinicas da síndrome. As anomalias do complexo maxilofacial na displasia cleidocraniana constituem o principal motivo das consultas odontológicas. Este estudo relata um caso clínico de um paciente com DCC, sexo masculino, 21 anos de idade, abordando com base em uma revisão de literatura as principais características clínicas e planejamentos terapêuticos das manifestações desta síndrome.

Biografía del autor/a

Vildeman Rodrigues de Almeida Júnior, Faculdade de Odontologia da Universidade Federal da Bahia - FOUFBA

Residente 2° ano em Cirurgia e Traumatologia Bucomaxilofacial do Hospital Santo Antônio - OSID/ HGE/ UFBA.

Anderson da Silva Maciel, Faculdade de Odontologia da Universidade Federal da Bahia - FOUFBA

Residente 3° ano em Cirurgia e Traumatologia Bucomaxilofacial do Hospital Santo Antônio - OSID/ UFBA.

Carlos Henrique Silveira Castro, Faculdade de Odontologia da Universidade Federal da Bahia - FOUFBA

Cirurgião e Traumatologista Bucomaxilofacial.

Luciano Cincurá Silva Santos, Faculdade de Odontologia da Universidade Federal da Bahia - FOUFBA

Mestre em Odontologia – UFBA; Cirurgião e Traumatologista Bucomaxilofacial.

Roberto Almeida de Azevedo, Faculdade de Odontologia da Universidade Federal da Bahia - FOUFBA

Doutor em Odontologia – UFBA – UFPB; Mestre em Cirurgia e Traumatologia Bucomaxilofacial – PUC-RS; Professor Adjunto de Cirurgia da Faculdade de Odontologia-UFBA; Coordenador da Residência em CTBMF, HSA-OSID – UFBA

José Rodrigo Mega Rocha, Faculdade de Odontologia da Universidade Federal da Bahia

Doutor em Odontologia UFBA/UFPB; Mestre em Cirurgia e Traumatologia Bucomaxilofacial – PUC-RS; Professor Adjunto de Cirurgia da Faculdade de Odontologia-UFBA; Preceptor da Residência em CTBMF, HSA-OSID / UFBA.

Publicado

2012-08-29

Número

Sección

Relatos de Caso